зміст майстер-класу
Хвороба Стілла в дорослих – одне з найбільш утаємничених ревматичних захворювань. У відомому телесеріалі з такими розбирався доктор Хаус. Його гострий розум помічав усі дрібні ледь помітні симптоми та видавав досить рідкісні й складні діагнози, зокрема й ревматологічні. Хвороба Стілла в дорослих – один з таких.
«Особливу форму хвороби суглобів, що виявляється у дітей» (ювенільний артрит) вперше описав George Frederick Still у 1897 році. Відтоді й протягом тривалого часу патологію, про яку піде мова, зараховували до ювенільного артриту. Патологію виділили в окрему нозологічну групу як захворювання дорослих осіб лише у 1971 р. після того, як вони були описані Еріком Байуотерсом.
Хвороба Стілла в дорослих – це генералізована форма ювенільного ідіопатичного артриту, що перебігає з гарячкою, специфічним висипом, лімфаденопатією, спленомегалією, а також серозитом і запаленням багатьох органів. Одним з провідних симптомів хвороби Стілла в дорослих є лихоманка. Саме диференційна діагностика лихоманки становить значні труднощі у клініці і вимагає від лікарів багато знань, щоб встановити правильний діагноз, виключаючи хвороби як інфекційного, так і неінфекційного генезу.
Діагностика хвороби Стілла в дорослих може зайняти багато часу, адже вирізняється необхідністю проведення диференціації з багатьма захворюваннями. Перебіг хвороби, як правило, курабельний, однак у невеликого відсотка пацієнтів може розвинутися грізне потенційно смертельне ускладнення – синдром активації макрофагів (MAS), який також називають гемофагоцитарним лімфогістоцитозом.
Патофізіологія хвороби Стілла в дорослих через століття після її опису залишається загадковою. Нещодавно отримані знання про профіль цитокінів дозволяє удосконалити терапевтичний підхід включно з біологічною терапією, яка є дуже перспективною при цьому захворюванні.
Попри величезну кількість досліджень, дотепер не виявлено специфічного маркера хвороби Стілла, тому ця нозологія залишається діагнозом виключення. З великою ймовірністю її можна запідозрити на ранніх стадіях процесу за наявності тріади: лихоманка, дерматит і артрит.
Діагноз цього захворювання у дорослих залишається одним з найважчих в ревматології через рідкість нозології, різноманіття клінічних проявів і відсутність патогномонічних діагностичних тестів.
Отже, формат «Case challenge» – ідеальний для детального знайомства з цією хворобою. Приєднуйтесь до експертного розбору хвороби Стілла на клінічних прикладах.
Зокрема, почуємо й обговоримо сучасні відомості щодо:
• Складності діагностики хвороби Стілла в дорослих;
• Диференційна діагностика хвороби Стілла;
• Менеджмент таких пацієнтів.
Шановні лікарі, спікери нададуть відповіді на всі ваші запитання, що надійдуть під час трансляції.
Реєструйтеся та запрошуйте колег!